膜性布-加综合征的治疗—介入或手术?
摘 要：目的 探讨膜性Budd-Chiari综合症(BCS)的治疗方法，评价放射介入和根治性病变隔膜切除术对膜性BCS的治疗效果。 方法 对1990年5月～1997年12月我院收治的342例 膜性BCS病人的临床资料进行回顾性分析。结果 手术治疗182例(其中18例为介入治疗失败者)，采用常温直视下病变隔膜切除；介入178例，采用经皮腔下腔静脉球囊扩张成形术 (PTA)156例，经皮腔下腔静脉球囊扩张成形术及经皮肝肝静脉扩张成形术22例，其中10例 加用血管内支架(Stent)放置。手术组随访177例中总有效率89.8%，复发率10.2%；介入组总有效率81.0%，死亡率1.7%(3例)，复发率19.0%，介入失败11.2%。结论 大部分膜性BCS病人经PTA或PTA加血管内支架治疗可取得良好效果，对介入治疗失败者、下腔静脉内有血栓者、介入治疗后复发者或下腔静脉内为斜或厚膜的病人应选择根治性膜切除术。
1990年5月～1997年12月，我院对342例 膜性布-加综合症(Budd-Chiari syndrome, BCS)进行了直视下病变隔膜切除、经皮腔下腔静脉扩张成形术或(和)经皮肝肝静脉扩张成形术，效果良好，报告如下。
1 临床资料
1.1 一般资料
1.1.1 直视下病变隔膜切除组(手术组) 182例， 其中18例为介入失败或复发者。男114例，女68例。年龄11～57岁，平均26.4岁。
1.1.2 放射介入治疗组(介入组) 178例，男98例，女80例。年龄28.4岁。
1.2 临床表现与诊断
全组病人均表现有下腔静脉高压或(和)门静脉高压的症状和体征，均经彩色超声多谱勒探测，下腔静脉造影或(和)经皮肝穿刺肝静脉造影证实诊断。
1.3 治疗方法
1.3.1 手术组治疗方法 常温直视下切除病变隔膜［1］。右侧第7肋间进胸，经胸腹膜后腔切开隔肌，游离肝后段和膈上段下腔静脉，阻断心包段下腔静脉，在病变隔膜下纵行切开下腔静脉，以手指探查下腔静脉及肝静脉情况，游离下腔静脉内血栓及扩张肝静脉出口部，以球囊导管取出血栓及阻断下腔静脉和肝静脉血流，直视下切除病变隔膜，缝合下腔静脉。如下腔静脉缝合后有狭窄可能，以自体心包补片做成形术。本组采用此法者40例。
1.3.2 介入组治疗方法 下腔静脉介入治疗包括下腔静脉造影、测压、穿通隔膜、球囊扩张，再次测压造影，放置内支架，再次造影。肝静脉介入治疗包括经皮肝穿刺肝静脉造影、穿通隔膜、球囊扩张、再次造影、放置内支架，再次造影［2，3］。本组单纯下腔静脉扩张156例；下腔静脉及肝静脉扩张22例，其中内支架置入10例。
2 结 果
2.1 手术组
182例。手术死亡5例(2.8%)。存活的177例中，随访6个月～7年，效果优者占58.2%(103/177)，良者31.6%(56/177)，复发率为10.2%(18/177)。复发多发生在术后6个月～1年，与早期手术时遇下腔静脉狭窄未行修补成形有关。
2.2 介入组
178例。介入成功158例(88.7%)，未成功20例(11.3%)，死亡3例(1.7%)。介入治疗成功者均获随访6个月～7年，有效率81.0%(128/158)，复发率为19.0%(30/158)，无死亡者。复发多发生在术后1年～2年，与手术时下腔静脉梗阻为斜膜或厚膜有关，其中18例改行手术治疗。
3 讨 论
3.1 根治性膜切除术的优缺点
根据笔者多年经验认为，对BCS的治疗如要取得良好效果，必需满足以下3点：
(1)下腔静脉外的游离松解 笔者对200余 例下腔静脉造影的分析［4］及术中所见观察到，下腔静脉造影结果与术中所见并不完全一致，部分造影为典型膜性梗阻者，病变隔膜部的腔静脉周围或以上往往存有瘢痕，对下腔静脉形成压迫。只有通过下腔静脉周围的充分游离松解，才能解除腔外压迫。
(2)下腔静脉腔内的扩张 通过手术证实，部分病人的下腔静脉狭窄为下腔静脉的皱缩，可通过手指或球囊予以扩张。
(3)切除病变隔膜 通过右心房手指破膜或球囊导管扩张，术后下腔静脉壁往往存留有病变隔膜碎片，容易导致术后血栓形成，引起复发。
基于以上观点，直视下病变隔膜切除术能够达到下腔静脉腔外瘢痕的游离，病变隔膜的切除及腔内的扩张，同时对肝静脉的膜性闭塞或狭窄者可行手指破膜或扩张。由于术后不残留病变隔膜组织，不易形成血栓而复发。本组结果表明，手术有效率达89.8%，复发率10.2%。为预防复发，对下腔静脉有狭窄者，应行修补成形术。对复发病例，可行脾静脉-颈内静脉转流术或肠系膜上静脉-颈内静脉转流术。
根治性病变隔膜切除术较介入治疗损伤大、出血多、住院时间长及费用多为其缺点。
3.2 介入治疗的优缺点
介入治疗虽然达到了下腔静脉内的扩张、病变隔膜的裂破，但对病变隔膜未予切除，下腔静脉外的瘢痕压迫未予彻底松解，术后由于瘢痕收缩压迫及下腔静脉内血栓形成，复发率高。本组介入治疗成功的158例中复发30例，复发率为19.0%，较手术组为高。对复发病例可行根治性隔膜切除术或肝段下腔静脉与心包外下腔静脉转流术等，对下腔静脉隔膜为斜膜或厚膜的病例扩张后置入内支架或行手术治疗，能够预防复发。
与手术组比较，介入治疗损伤小、出血少、住院时间短，费用少且可反复扩张为其优点。
3.3 膜性BCS介入或手术治疗的适应证
理论上对所有膜性BCS均应首选介入治疗［4］，但在介入治疗的适应证选择上应注意以下几点：①下腔静脉膜性梗阻至少有1支主肝静脉通畅，或第3肝门处有代偿扩张开放的副肝静脉；②对下腔静脉膜性梗阻伴有肝静脉膜性梗阻的病人应同时行下腔静脉和肝静脉成形术；③对主肝静脉通畅的病例，应避免放置下腔静脉内支架，内支架可堵塞肝静脉开口，引起继发性肝静脉闭塞；④对主肝静脉闭塞，第3肝门处副肝静脉扩张开放的病例，可于下腔静脉内放置内支架，可取得一定疗效；⑤对下腔静脉梗阻为斜或厚膜的病例，膜上往往有坚韧的瘢痕，不易破膜，且容易造成并发症，效果亦欠佳。穿刺2～3次破膜未成功者，应改行手术治疗；⑥下腔静脉内有血栓的病例禁忌作介入治疗。
直视下病变隔膜切除术适用于所有膜性BCS主肝静脉通畅或副肝静脉扩张开放的病人。但对所有膜性BCS病人均行手术治疗，似无必要。手术因其固有的缺点，故仅适于以下病人：①介入治疗失败者；②下腔静脉内有血栓者；③介入治疗后复发者。理论上介入治疗复发者，可再次扩张［5］，但在复发病例的手术中观察到，大部分病人下腔静脉内有血栓形成，再次扩张已不可能，故仅能选择手术治疗；④下腔静脉内为斜膜的病人，往往在下腔静脉病变隔膜周围有坚韧的瘢痕，有时斜膜延伸至肝静脉，行介入治疗复发率高，最好行手术治疗。
介入与手术治疗膜性BCS各有优缺点，二者有时可为互补，正确选择适应证为提高疗效、减少并发症及复发率的关键。
参考文献：
［1］张水军，赵龙栓，许培钦.直视下病变隔膜切除治疗布-加综合征［J］.中国实用外科杂志，1997，17(3)：147～148
［2］徐克，赵仲克，朝铭均，等.肝静脉阻塞Budd-Chiari综合征的介入治疗(附10例报告)［J］.中华放射学杂志，1995，29(7)：469～473
［3］Venbrux AC, Mitchell SE, Savander SJ, et al. Long-tern results with the use of metallic stents in the inferior vena cava for treatment of Budd-Chiari Syndrome［J］. J Vasc Interv Radiol, 1994,5(3):411～416
［4］冯留顺，许培钦，娄小平，等.经皮肝穿肝静脉造影和下腔静脉造影对BCS的诊治价值［J］.中国实用外科杂志，1995，15(2)：749～750
［5］ 《膜性布-加综合征的治疗—介入或手术?》
本文链接地址：http://www.oyaya.cn/fanwen/view/147219.html
1990年5月～1997年12月，我院对342例 膜性布-加综合症(Budd-Chiari syndrome, BCS)进行了直视下病变隔膜切除、经皮腔下腔静脉扩张成形术或(和)经皮肝肝静脉扩张成形术，效果良好，报告如下。
1 临床资料
1.1 一般资料
1.1.1 直视下病变隔膜切除组(手术组) 182例， 其中18例为介入失败或复发者。男114例，女68例。年龄11～57岁，平均26.4岁。
1.1.2 放射介入治疗组(介入组) 178例，男98例，女80例。年龄28.4岁。
1.2 临床表现与诊断
全组病人均表现有下腔静脉高压或(和)门静脉高压的症状和体征，均经彩色超声多谱勒探测，下腔静脉造影或(和)经皮肝穿刺肝静脉造影证实诊断。
1.3 治疗方法
1.3.1 手术组治疗方法 常温直视下切除病变隔膜［1］。右侧第7肋间进胸，经胸腹膜后腔切开隔肌，游离肝后段和膈上段下腔静脉，阻断心包段下腔静脉，在病变隔膜下纵行切开下腔静脉，以手指探查下腔静脉及肝静脉情况，游离下腔静脉内血栓及扩张肝静脉出口部，以球囊导管取出血栓及阻断下腔静脉和肝静脉血流，直视下切除病变隔膜，缝合下腔静脉。如下腔静脉缝合后有狭窄可能，以自体心包补片做成形术。本组采用此法者40例。
1.3.2 介入组治疗方法 下腔静脉介入治疗包括下腔静脉造影、测压、穿通隔膜、球囊扩张，再次测压造影，放置内支架，再次造影。肝静脉介入治疗包括经皮肝穿刺肝静脉造影、穿通隔膜、球囊扩张、再次造影、放置内支架，再次造影［2，3］。本组单纯下腔静脉扩张156例；下腔静脉及肝静脉扩张22例，其中内支架置入10例。
2 结 果
2.1 手术组
182例。手术死亡5例(2.8%)。存活的177例中，随访6个月～7年，效果优者占58.2%(103/177)，良者31.6%(56/177)，复发率为10.2%(18/177)。复发多发生在术后6个月～1年，与早期手术时遇下腔静脉狭窄未行修补成形有关。
2.2 介入组
178例。介入成功158例(88.7%)，未成功20例(11.3%)，死亡3例(1.7%)。介入治疗成功者均获随访6个月～7年，有效率81.0%(128/158)，复发率为19.0%(30/158)，无死亡者。复发多发生在术后1年～2年，与手术时下腔静脉梗阻为斜膜或厚膜有关，其中18例改行手术治疗。
3 讨 论
3.1 根治性膜切除术的优缺点
根据笔者多年经验认为，对BCS的治疗如要取得良好效果，必需满足以下3点：
(1)下腔静脉外的游离松解 笔者对200余 例下腔静脉造影的分析［4］及术中所见观察到，下腔静脉造影结果与术中所见并不完全一致，部分造影为典型膜性梗阻者，病变隔膜部的腔静脉周围或以上往往存有瘢痕，对下腔静脉形成压迫。只有通过下腔静脉周围的充分游离松解，才能解除腔外压迫。
(2)下腔静脉腔内的扩张 通过手术证实，部分病人的下腔静脉狭窄为下腔静脉的皱缩，可通过手指或球囊予以扩张。
(3)切除病变隔膜 通过右心房手指破膜或球囊导管扩张，术后下腔静脉壁往往存留有病变隔膜碎片，容易导致术后血栓形成，引起复发。
基于以上观点，直视下病变隔膜切除术能够达到下腔静脉腔外瘢痕的游离，病变隔膜的切除及腔内的扩张，同时对肝静脉的膜性闭塞或狭窄者可行手指破膜或扩张。由于术后不残留病变隔膜组织，不易形成血栓而复发。本组结果表明，手术有效率达89.8%，复发率10.2%。为预防复发，对下腔静脉有狭窄者，应行修补成形术。对复发病例，可行脾静脉-颈内静脉转流术或肠系膜上静脉-颈内静脉转流术。
根治性病变隔膜切除术较介入治疗损伤大、出血多、住院时间长及费用多为其缺点。
3.2 介入治疗的优缺点
介入治疗虽然达到了下腔静脉内的扩张、病变隔膜的裂破，但对病变隔膜未予切除，下腔静脉外的瘢痕压迫未予彻底松解，术后由于瘢痕收缩压迫及下腔静脉内血栓形成，复发率高。本组介入治疗成功的158例中复发30例，复发率为19.0%，较手术组为高。对复发病例可行根治性隔膜切除术或肝段下腔静脉与心包外下腔静脉转流术等，对下腔静脉隔膜为斜膜或厚膜的病例扩张后置入内支架或行手术治疗，能够预防复发。
与手术组比较，介入治疗损伤小、出血少、住院时间短，费用少且可反复扩张为其优点。
3.3 膜性BCS介入或手术治疗的适应证
理论上对所有膜性BCS均应首选介入治疗［4］，但在介入治疗的适应证选择上应注意以下几点：①下腔静脉膜性梗阻至少有1支主肝静脉通畅，或第3肝门处有代偿扩张开放的副肝静脉；②对下腔静脉膜性梗阻伴有肝静脉膜性梗阻的病人应同时行下腔静脉和肝静脉成形术；③对主肝静脉通畅的病例，应避免放置下腔静脉内支架，内支架可堵塞肝静脉开口，引起继发性肝静脉闭塞；④对主肝静脉闭塞，第3肝门处副肝静脉扩张开放的病例，可于下腔静脉内放置内支架，可取得一定疗效；⑤对下腔静脉梗阻为斜或厚膜的病例，膜上往往有坚韧的瘢痕，不易破膜，且容易造成并发症，效果亦欠佳。穿刺2～3次破膜未成功者，应改行手术治疗；⑥下腔静脉内有血栓的病例禁忌作介入治疗。
直视下病变隔膜切除术适用于所有膜性BCS主肝静脉通畅或副肝静脉扩张开放的病人。但对所有膜性BCS病人均行手术治疗，似无必要。手术因其固有的缺点，故仅适于以下病人：①介入治疗失败者；②下腔静脉内有血栓者；③介入治疗后复发者。理论上介入治疗复发者，可再次扩张［5］，但在复发病例的手术中观察到，大部分病人下腔静脉内有血栓形成，再次扩张已不可能，故仅能选择手术治疗；④下腔静脉内为斜膜的病人，往往在下腔静脉病变隔膜周围有坚韧的瘢痕，有时斜膜延伸至肝静脉，行介入治疗复发率高，最好行手术治疗。
介入与手术治疗膜性BCS各有优缺点，二者有时可为互补，正确选择适应证为提高疗效、减少并发症及复发率的关键。
参考文献：
［1］张水军，赵龙栓，许培钦.直视下病变隔膜切除治疗布-加综合征［J］.中国实用外科杂志，1997，17(3)：147～148
［2］徐克，赵仲克，朝铭均，等.肝静脉阻塞Budd-Chiari综合征的介入治疗(附10例报告)［J］.中华放射学杂志，1995，29(7)：469～473
［3］Venbrux AC, Mitchell SE, Savander SJ, et al. Long-tern results with the use of metallic stents in the inferior vena cava for treatment of Budd-Chiari Syndrome［J］. J Vasc Interv Radiol, 1994,5(3):411～416
［4］冯留顺，许培钦，娄小平，等.经皮肝穿肝静脉造影和下腔静脉造影对BCS的诊治价值［J］.中国实用外科杂志，1995，15(2)：749～750
［5］ 《膜性布-加综合征的治疗—介入或手术?》
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